Досить довго, практично до 60-х років минулого століття, вважали, що основною причиною утворення аневризми грудної аорти є сифіліс. Проте дослідження другої половини XX ст., пов’язані з розвитком серцево-судинної хірургії, довели хибність цієї точки зору.

Чинниками, що спрчиняють розвиток аневризм грудної аорти, є природжені аномалії її будови: синдроми Марфана, Ехлера – Данлоса, фіброзна дисплазія, коарктація аорти, подвійна дуга, двостулковий аортальний клапан, а також дегенеративні зміни її стінок унаслідок хвороб і травм.

 Значна за протяжністю патологія стінки аорти (синдром Марфана, кістозний некроз середньої судинної оболонки, атеросклероз), особливо у разі артеріальної гіпертензії, супроводжується дифузним розширенням аорти, нерідко з дилатацією кільця аортального клапана та розвитком його недостатності, а також із поширенням аневризми на всю грудну і навіть черевну аорту, аж до біфуркації, насамперед у випадках розшарування її стінки. По мірі розширення аорти напруження її стінки зростає пропорційно збільшенню радіуса. Подальше розширення підсилює напруження, що, своєю чергою, призводить до збільшення дилатації. Таким чином, виникає замкнене коло, просвіт аорти все швидше збільшується і утворюється аневризма.

 Патологічна фізіологія аневризм грудної аорти пов’язана зі зміною характеру пульсової хвилі кровотоку в дистальніших відділах і з протилежною зміною діастолічної хвилі, особливо у разі недостатності аортального клапана, а також зі зміною кровотоку у вінцевих артеріях серця. Серцева недостатність може бути обумовлена компресією виходу з лівого та правого шлуночків, верхньої порожнистої вени, усть вінцевих артерій. Прорив аневризм синусів Вальсальви (фістула) між правим передсердям або шлуночком супроводжується характерним проявом гострого перенаповнення правого передсердя та шлуночка. Прорив аневризми аорти в перикард супроводжується його тампонадою, у плевральну порожнину гемотораксом.

 КЛАСИФІКАЦІЯ

 Локалізація аневризми аорти є основним чинником, що визначає тяжкість перебігу й прогноз захворювання, а також необхідність оперативного лікування та його ризик. Відповідно до локалізації виділяють аневризми: синусів Вальсальви; висхідної аорти; дуги аорти; низхідної аорти; торакоабдомінальну. При розшаруванні аорти відзначають гостру, підгостру та хронічну форми. Гострій формі відповідає проміжок часу до 2 тиж, підгострій – до 3 міс, хронічній – більше 3 міс з моменту виникнення розшарування.

 Виділяють 3 типи розшаровуючих аневризм аорти за класифікацією De Bakey: I тип – розшарування починається на висхідній аорті й поширюється по всій її протяжності, аж до біфуркації; II – розшарування охоплює висхідну аорту і дугу аорти й не поширюється далі за відгалуження від неї лівої підключичної артерії; III тип – розшарування починається дистальніше лівої підключичної артерії і поширюється не лише на грудний, й на черевний відділи.

 КЛІНІКА ТА ДІАГНОСТИКА

 Клінічні прояви аневризм грудної аорти досить різноманітні й залежать від етіології захворювання, розміру аневризматичного мішка, його локалізації, стиснення трахеї, бронхів, стравоходу та n. vagi, nphrenici, порушення кровотоку внаслідок недостатності аортального клапана або ішемії мозку, міокарда, внутрішніх органів, нижніх кінцівок.

 У багатьох випадках аневризми мають практично безсимптомний перебіг і можуть бути виявлені випадково під час профілактичних оглядів (рентгено-, ехокардіографія). Лише аневризми великих розмірів можуть супроводжуватися болем або ознаками компресії оточуючих органів. При аневризмах висхідної аорти, як правило, спостерігаються біль за грудниною та недостатність аортального клапана, компресія верхньої порожнистої вени і її прояви – головний біль і набряк обличчя. Хворі з аневризмою дуги аорти скаржаться на біль за грудниною, що іррадіює в хребет. Аневризми низхідної грудної аорти невеликих розмірів мають безсимптомний перебіг; великі – спричиняють компресію трахеї, бронхів, стравоходу, горлового нерва (охриплість голосу, стридор).

 Клінічні прояви розшаровуючих аневризм аорти обумовлені як гострим виникненням недостатності аортального клапана, так і ознаками ішемізації міокарда, мозку, внутрішніх органів, верхніх і особливо нижніх кінцівок. Початок розшарування, як правило, має гострий, кинджальний характер. Такі локалізація та іррадіація болю нерідко призводять до діагностичних помилок (стенокардія, інфаркт міокарда, інсульт, ішіас, радикуліт, міозит, емболія судин нижніх кінцівок, перфоративна виразка тощо).

 Фатальними ускладненнями грудної та розшаровуючої торакоабдомінальних аневризм є розрив або прорив у серцеву сумку (тампонада серця), профузний крововилив у плевральну або черевну порожнину, гостра ішемія життєво важливих органів і систем.

 Діагностика аневризм грудної аорти досить складна. Про це свідчить той факт, що більше половини спостережуваних нами хворих проходили обстеження та лікування в лікувальних установах різного профілю з помилковими діагнозами або навіть були прооперовані (експлоративна торакотомія) з приводу нібито пухлин середостіння або легенів. Лише ретельно зібраний анамнез і цілеспрямоване обстеження (рентгенологічне, ехокардіографічне та ін.) дали змогу виявити аневризму грудної аорти і своєчасно направити пацієнта на оперативне лікування.

 Під час збирання анамнезу слід з’ясувати, чи не було у родичів хворого ознак синдрому Марфана (арахнодактилії, патологічної рухливості суглобів і їх деформації, деформації грудної клітки, підвивиха кришталика ока), ранньої смерті від розриву аорти тощо. Значущі також травма грудної клітки (травма внаслідок автомобільної аварії, падіння з висоти, компресія), операції на серці й аорті (коарктація). Огляд хворого часто дає можливість за вище вказаними ознаками запідозрити синдром Марфана. Посилена пульсація судин шиї характерна для осіб з недостатністю аортального клапана. У хворих із торакоабдомінальними аневризмами при пальпації живота іноді визначається посилення пульсації розширеної черевної аорти. Одним із найбільш доступних та інформативних методів діагностики є рентгенологічний. У передньозадній проекції при аневризмах висхідної аорти визначається розширення тіні середостіння вправо, низхідної – вліво; розширення одночасно вправо і вліво спостерігається при дифузному процесі вздовж всієї грудної аорти. Збільшення розмірів серцевої тіні й різке ослаблення її пульсації змушує запідозрити тампонаду серця; наявність крові у плеврі також може бути легко виявлено.

 При підозрі на аневризму недоцільно й навіть небезпечно виконувати пункцію перикарда і плеври, оскільки тампонада і гемоторакс певною мірою виконують компенсаторну роль. Одним із провідних методів діагностики аневризм грудної аорти, особливо розшаровуючої, є ехокардіографія. Вона необхідна для диференціальної діагностики порушень коронарного кровотоку, інфаркту міокарда. Достовірна ознака розшарування – візуалізація клаптя відшарованої інтими в просвіті аорти.

 Аортографія дає можливість встановити локалізацію, форму, поширеність грудних і торакоабдомінальних аневризм, ступінь ураження вінцевих, мозкових, вісцеральних, ниркових артерій і артерій нижніх кінцівок, співвідношення аневризми із сусідніми органами, стан аортального клапана і т. д.

 ПЕРЕБІГ І ПРОГНОЗ

 У дослідженнях вітчизняних і зарубіжних авторів виявлено, що протягом 3 – 5 років із моменту встановлення діагнозу аневризми грудної аорти настає фатальне ускладнення її клінічного прояву. Найбільш небезпечні ускладнення – розшарування та розрив. Вивчення A. Hirst патологоанатомічних даних 963 пацієнтів показало, що близько 50% хворих помирають протягом перших 48 год з моменту розшарування, 84% – протягом 1-го місяця, 90% – протягом 3 міс, і лише 8% залишаються в живих протягом 1 року. Цей факт підтверджують і наші спостереження: з 103 не оперованих хворих померли 78 – під час транспортування, діагностичного дослідження, передопераційної підготовки, індукції в наркоз. Із 25 неоперованих і виписаних із клініки пацієнтів лише 3 залишаються в живих до 5 років.

 ОПЕРАТИВНЕ ЛІКУВАННЯ

 Несприятливий життєвий прогноз диктує необхідність оперативного втручання. Відносними протипоказаннями для планових операцій можна вважати поліорганну недостатність, свіжий інфаркт міокарда, інсульт. Разом із тим при гострих розшаруваннях і розривах аорти з тампонадою серця, гемотораксом операція – єдиний шанс врятувати життя хворого, хоча її ризик дуже високий. Надзвичайна складність виконання ургентних операцій в умовах штучного кровообігу пов’язана з необхідністю екстреної діагностики, включаючи аортографію, висококваліфікованого анестезіологічного, перфузійного, гематологічного та відповідного матеріального (непроникаючий судинний протез, спеціальний шовний матеріал) і  складного лабораторного та реанімаційного забезпечення. Особливо слід відзначити тактику лікування при розшаровуючих аневризмах III типу. Специфіка та поширеність процесу, розмір і травматичність оперативного доступу, ризик смертельного крововиливу, необоротних спінальних і вісцеральних (особливо ниркових) уражень обумовлює перевагу медикаментозного лікування (гіпотензивної терапії) над оперативним у гострий період. Оперативне втручання показане тільки у випадках розриву аневризми або безпосередньої його загрози та при ішемії внутрішніх органів і нижніх кінцівок.

 Госпітальна летальність у клініці НІССХ імені М.М. Амосова АМН України (9,6%) збігається з результатами провідних зарубіжних клінік і свідчить про ефективність оперативного лікування і можливості повернення приречених хворих до активного життя та посильної праці.

 Врезы:

* Аневризмою (від грец. aneurysma – розширювати, збільшувати) називається локальне або дифузне розширення аорти зі збільшенням її просвіту більше ніж у 2 рази